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Created with Fabric.js 1.4.5 INTRODUCCIÓNEs un trastorno genético de envejecimientoprematuro muy infrecuente. Este trastornoposee un carácter recesivo y es producido por la mutación de un gen. ANTECEDENTES El primer caso apareció publicado en 1754y hacia referencia al fallecimiento de un jovende apariencia senil.En 1986, Hutchinson describió un pacientesimilar, mas tarde Gilford estudio este casoy otro niño de iguales características dándoleen nombre de Progeria o Envejecimiento prematuro. OBJETIVO E HIPÓTESISInformar a la comunidad de que trata laenfermedad de la progeria ya que es una enfermedad mortal.Conocer la causa del envejecimiento prematuro.Dar a conocer la calidad de vida de lospacientes con síndrome progeria. Hipótesis:El síndrome progeria es una mutación que puede afectar a cualquier persona. UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE MÉXICOESCUELA NACIONAL DE ENFERMERÍA Y OBSTETRICIA LICENCIATURA EN ENFERMERÍA JUSTIFICACIÓNActualmente esta enfermedad solo puedeser controlada ya que no tiene cura. METODOLOGÍA- Elección del tema.- Búsqueda de información en metabuscadores confiables.- Delimitación del tema.- Uso de palabras clave y operadores boléanos.- Análisis de información y artículos. OPERADORES BOLEANOSProgeria OR síndrome de WernerSíndrome AND ProgeriaProgeria NOT síndrome Werner METABUSCADORES:MedlineplusAmerican Cancer SocietyElsevierGoogle académico ScieloBiblioteca virtual en saludProgeria research foundation SINÓNIMOS DE PROGERIA- Síndrome de Werner - Atípico - Progeria - Síndrome progeroide - Síndrome de hutchinson- gilfo - Envejecimiento precoz PREGUNTA PICOPOBLACIÓN: Niños diagnosticados son síndrome progeria menores de 20 años INTERVENCIÓN: Causa biológica de la enfermedad y diagnóstico de la mismaCOMPARACIÓN: Comparar los casos estudiados e identificar la principal causade muerte de las personas con SP.RESULTADOS: Conocer la mortalidad deesta mutación PALABRAS CLAVE (KEYS WORDS)-Envejecimiento prematuro-Atípico-Coeficiente intelectual normal -Alopecia-Paro cardiaco CAUSA BIOLOGICAEs causada por una mutación en el gen llamado LMNA (este produce la proteína lamina A).Una proteína lamina A anormal que causa la progeria se llama progerina .Progerina hace que el núcleo sea inestable. Esa inestabilidad celular conduce al procesode envejecimiento prematuro y la enfermedad en la progeria. DIAGNOSTICODespués de una evaluación clínica inicial(mirando al niño de apariencia y registros médicos), una muestra de sangre del niño se pondrá a prueba para la progeria.Los exámenes radiológicos son pieza clave para diagnosticará. FACTORES DE RIESGOSe estima que afecta a uno de cada 4-8 millones de recién nacidos.La progeria puede afectar diferentes órganos ytejidos: hueso, músculos, piel, tejido subcutáneo y vasos.Artritis, Embolias, Osteoporosis, Hipertensión. CLASIFICACIÓNLa forma infantil es la del síndrome de progeria (SP) o Síndrome de Hutchinson Gilford, y la forma del adulto conocida como (SW) Síndrome de Werner. Síndrome cockayne y síndrome de Wiedemann-Rautenstrauch como progeria neonatal. CASO CLÍNICOPaciente de 2 años, raza blanca, es traído a consulta por presentarbaja talla, bajo peso y acortamiento de los dedos. Historiaprenatal y perinatal normal.Al realizar el examen físico encontramos un macrocráneo donde resalta la trama vascular,con pelo fino y escaso; en la cara se aprecian cejas poco pobladas, nariz de alas hipoplásicas; boca de labios finos, micrognatia y orejas alovuladas.En el tronco vemos un tórax estrecho y en los miembrosllama la atención la braquidactilia distal en manos y pies, así como, el engrosamiento de las rodillasy postura en semiflexión de las mismas. Desarrollo psicomotor normal. Talla y peso en el tercer percentil.En cuanto a estudios complementarios resulta positivo el colesterol aumentado y el estudio radiológico donde se constata la bóvedacraneal delgada y amplia, ausencia del tercio externo clavicular, osteólisis de falanges distalesde manos y pies las cuales son de pequeño tamaño y coxa valga bilateral.Las manifestaciones clínicas se han acentuado presentando una alopecia principalmente occipital, dientes amontonados,hiperpigmentación de la piel del abdomen, escaso tejido celularsubcutáneo, baja talla, estrechamiento marcado de la caja torácica y en especial de hombros, articulaciones interfalángicasengrosadas, acortamiento severo de falanges distales de manos y pies, fracturas patológicas, deformidad en flexión de lacadera, episodios de hipertensión arterial y epistasis. CARACTERÍSTICAS CLÍNICASUn niño con progeria se caracteriza por que notiene   cejas ni pestañas , ojos relativamente pequeños y saltones, nariz en forma de pico y mentón retraído. Es bajo, delgado y deformado,tiene una cabeza grande y prematuramente calva, su cara parece pequeña comparada conel cráneo y es relativamente ancha a la alturade la frente, su cuerpo es pequeño o delgado y su cara, pecho, brazos y piernas son esqueléticos. ALTERNATIVAS- No hay cura para la progeria, solo se regulan las enfermedades cardiovasculares- Dosis bajas de aspirina: Previene ataques cardíacos.- Otros medicamentos: estatinas, para reducir el colesteron; anticuagulantes y el uso de la hormona del crecimiento.- Terapia fisica y cupacional: ayuda a sus articulaciones.- Extraccion de dientes de leche: previene problemas con la perdida tardia de los dientes de leche. PROGERIA ARTÍCULOSLuna Ceballos E, Domínguez Pérez ME, Álvarez Muñiz R. Progería. Presentación de 1 caso clínico Rev. Cubana Ortopedia Traumatología 1999; 13 (1-2): 129-3.Biblioteca virtual en saludJaime Lama, María I. Quiroga de Michelena, Sara Moyos, Lizbeth Guzmán. Diagnostico vol . 52 Octubre-Diciembre 2013 CONCLUSIÓNLa progeria es una enfermedad genética que no tiene cura y que causa un rápido envejecimiento en los niños , a partir delos dos primeros años de vida.Esperanza de vida no más de media década. Los problemas del corazón o los derramescerebrales son la causa final de la muerteen la mayoría de los niños con progeria. NIVEL DE EVIDENCIA Nivel de evidencia: 1ªGrado recomendación de la evidencia: A extremadamente confiable Aranda González LorenaMedina Silva Angelica Pineda Laguna ClaudiaRamírez Sánchez KatiaEVIDENCIA CIENTIFICA EN ENFERMERIAASESORA: ADELA ALBA LEONELGRUPO:1151
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